Le syndrome de West est une forme
rare d'épilepsie qui se manifeste par la survenue de séries de contractions musculaires involontaires (spasmes) chez les nourrissons.
Ce syndrome est parfois désigné par le terme «
spasmes infantiles », même si ceux-ci recouvrent
d'autres manifestations.
Le syndrome de West s'accompagne d'un
ralentissement du développement de l'enfant, voire
d'une régression. Les spasmes peuvent disparaître sous traitement, mais laissent parfois des
séquelles intellectuelles et motrices importantes.
Qui peut en être atteint ?Ce syndrome survient dans les premiers mois de la vie (
le plus souvent vers l'âge de 5 mois).
Cependant, il peut survenir exceptionnellement dès la naissance et jusqu'à l'âge de 5 ans.
Le syndrome de West touche plus fréquemment les garçons que les filles
.
A quoi est-il dû ?Les causes du syndrome de West peuvent être diverses.
Dans la majorité des cas (70-80
%), le syndrome est dû à une
anomalie du cerveau. Il peut
s'agir d'une lésion, c'est-à-dire d'un endommagement du cerveau par un manque d'oxygène
à la naissance ou due à une infection (encéphalite, méningite...).
L'anomalie cérébrale peut également être une malformation (anomalie de développement), présente de manière isolée ou associée à une maladie, comme par exemple la sclérose tubéreuse de Bourneville (25 %
des cas) caractérisée par des sortes de « kystes » présents au niveau des reins, du coeur et de la peau, ou encore la trisomie 21, la délétion 1p36, la phénylcétonurie, certaines formes de retard mental lié à l'X et d'autres encore.
Dans ces cas-ci, quand il existe des signes d'endommagement cérébral à l'origine de la
maladie, on parle de
syndrome de West symptomatique.
Cependant, dans environ
10 % cas, aucune cause ou lésion n'est trouvée et le développement du bébé est tout à fait normal avant l'apparition des spasmes.
Dans ces cas, on parle de syndrome de West idiopathique. Enfin, les spasmes peuvent être « cryptogéniques », ce qui signifie que le syndrome est peut-être lié à une anomalie qu'on ne sait pas mettre en évidence par les techniques médicales actuelles.
( Situation présumé de ANGE)
source : http://www.orpha.net
